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프레더 윌리 증후군

Prader-Willi syndrome

Prader-Willi syndrome 프레더 윌리 증후군: 1956년에 Prader와 그의 동료들이 처음으로 진단한 병. 이 증후군의 증세로는 운동발달지체, 경도에서 중등도에 이르는 지적장애, 생식기 미성숙, 과식으로 인한 비만, 작은 키, 저긴장성(flaccid), 비만(특히 2세 이후, 거식증이 있어서 계속 먹기 때문이다), 연인두 기능 부전으로 인한 과대비성, 성기능부전 등이 특징인 염색체 이상과 관련한 증상. 언어 발달 지체가 전형적이다. 어떤 경우에 구어의 지체, 말더듬, 운동신경장애 또한 나타난다. 사시를 가지고 있으며, 안면 표정이 아몬드 모양을 띠고 있다. 다양한 수준의 정신장애를 가질 수 있으며, 엄청난 식욕과 호흡문제로 인해 결과적으로 사망에 이르게 된다. 부모들은 아동에게 적절한 다이어트를 충고해야 한다. 하지만, 특별한 치료방법이 없다. 출현율은 약 1:10,000이며, 발생률은 출생 시 1:25,000~30,000이다. 발병원인은 불명확하다. 다수의 연구자들이 이러한 아동들이 구어 및 언어 지체를 나타내는 것으로 보고했으며, 그 주요 문제점으로는 복합적인 조음오류, 명료도의 감소, 언어문제, 음성문제(일차적인 특징으로 과대비성) 등을 포함하고 있다. 비유창성과 이완형 운동구어장애(flaccid dysarthria) 또한 나타난다. 언어치료는 아동의 어휘, 구문, 음운 등을 개선시키는 것을 목적으로 한다. 화용론은 문제가 있을 수 있다. 치료 프로그램은 의사소통 프로파일에는 공통된 특성들이 없기 때문에 아동 특성에 맞추어 개별화되어야 한다.

 

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