Usher's syndrome 우셔 증후군: 중도에서 최중도의 감각신경성 청각장애와 퇴행성 시각장애로서 야맹증과 주변 시야의 저하를 가져오는 망막색소변성증(retinitis pigmentosa)이 특징적인 유전성 장애이다. 선천적 청력 손실과 색소침입에 의한 망막염으로 해서 나타나는 점진성 시각장애가 이 증후군에서 드러나는 특징이다. 미국의 경우 Usher 증후군은 농과 시각장애의 원인을 이끈다. 불완전한 발육과 관련되거나 내이, 와우각, 코르티기관의 끝부분의 위축과 연관되어진 감각신경성 청력손실이 일반적이다. 내이 및 와우각과 연결되어서 저주파수보다 고주파수에 더 영향을 미친다. 전정기관의 이상 또한 매우 일반적이다. 구어 및 언어 문제는 종종 중도의 청력손실과 연관되어 있다.