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헌팅턴 무도병

Huntington chorea
Huntington chorea 헌팅턴 무도병: 기저핵과 대뇌피질에 병변이 있는 드문 유전성 질환. 만성 진행성 무도병이라고도 한다. 성인기 이후에 무도병양운동과 지능저하를 일으키는 것이 특징이다. 발병연령은 40세 전후인데 상염색체우성의 유전성 질환으로 남녀차는 없다. 무도병의 불수의 운동과 정신지능저하의 2대 증상은 반드시 같은 시기에 발현하는 것이 아니고, 보통은 불수의운동이 선행한다. 무도병양운동은 느닷없이 일어나서 불규칙하게 되풀이되며 빠르다. 정신적으로 긴장하거나 수의운동을 하려고 하면 불수의운동이 일어나 목적하는 운동이 방해된다. 발어 때에 입아귀에 경련이 일어나거나 미간에 주름이 잡혀 얼굴이 찡그려지고 마침내는 대화도 현저하게 장애된다. 보행 시에는 다리를 끌거나 몸을 비벼꼬기도 하며 기묘한 몸짓을 나타낸다. 이것은 얼핏 춤추는 것처럼 보이므로 무도병양운동이라고 불린다. 진행되면 불수의운동 때문에 보행이 곤란해지고 자주 넘어져 일어서지도 못하게 되어서 일상생활에 현저한 지장이 생긴다. 정신 증상으로서는 우울, 인격의 변화, 흥분 등을 볼 수 있으며 자살을 꾀하는 일도 적지 않다. 또 계산이나 기억도 장애가 되고 판단력과 이해력이 저하하여 결국에는 폐인과 마찬가지가 된다. 대개는 10-15년 전후의 경과로 사망하는데 직접 사인으로는 감염증이 많다. 특별한 치료법은 없다. 우성유전을 보이므로 우생학적으로 피임, 우생수술 등을 실시한다. 부모가 60세 이상 되어도 발병하지 않을 때에는 그 자녀가 발병하는 일은 거의 없다. 이밖에 소아에게는 근경직이 강하고 불수의운동이 적은 연소형의 헌팅턴 무도병이 있다.
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